Новое исследование, опубликованное сегодня в The Journal of Physiology, предполагает, что усиление дыхания через мозг может ограничить недостаточность дыхательной способности у пациентов с мышечной дистрофией Дюшенна (МДД).
Мышечная дистрофия Дюшенна (МДД) – это смертельное генетическое нервно-мышечное заболевание, которое может привести к дыхательной недостаточности. Дисфункция дыхательных мышц распознается при МДД, однако тщательная оценка нервной системы контроля дыхательных мышц отсутствует.
Ведущие исследователи Дэвид Бернс и Кен О’Халлоран из Университетского колледжа Корка совместно с лабораториями-сотрудниками Университета Калгари и Тринити-колледжа Дублина провели эксперименты на мышах, лишенных дистрофина, мышечного белка, который нарушает работу при МДД. Было показано, что эти мыши являются полезной доклинической моделью МДД, поскольку они демонстрируют многие характерные особенности дисфункции дыхательных мышц у пациентов с МДД.
У молодых мышей с дефицитом дистрофина система контроля дыхания была нарушена на нескольких уровнях. Важно отметить, что исследователи обнаружили, что мозг компенсирует это за счет увеличения активации мышцы диафрагмы.
Это исследование предлагает только моментальный снимок дефицита и компенсации в один момент времени в прогрессировании заболевания. Важно, чтобы результаты исследования на мышах с дефицитом дистрофина были подтверждены на людях с МДД, прежде чем можно будет рассматривать его потенциальное применение у этих пациентов.
Дэвид Бернс, один из ведущих исследователей исследования, сказал:
«Необходимо дальнейшее изучение физиологических нервно-мышечных механизмов, которые компенсируют отсутствие дистрофина. Лучшее понимание может дать представление о возможных приложениях к целому ряду нервно-мышечных заболеваний, помимо МДД.’