Болезнь мотонейрона, называемая Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS), связана со смертью моторных нервных клеток (нейроны). Это начинается с прогрессивной потери функции мышц, сопровождаемой параличом и в конечном счете смертью из-за неспособности дышать.
В настоящее время нет никакого лечения для АЛЬСА и никакого эффективного лечения, чтобы остановить, или полностью изменить, развитие болезни. Большинство людей с АЛЬСОМ умирает в течение 3 – 5 лет от того, когда признаки сначала появляются.Предыдущие исследования в моделях животных АЛЬСА сообщили о несоответствиях в изменениях в размере мотонейронов. Это новое исследование первое, чтобы привести прочное доказательство, что мотонейроны изменяют размер в течение развития болезни и что, кардинально, различные типы нейронов испытывают различные изменения.
Определенно, исследование показывает, что типы мотонейрона, которые более уязвимы для болезни – то есть, они умирают сначала – увеличиваются в размере очень рано при болезни, прежде чем будут признаки. Другие типы мотонейрона, которые являются более стойкими к болезни (они умирают в последний раз) не увеличивают свой размер. Эти изменения в размере мотонейронов имеют значительный эффект на свою функцию и свою судьбу как прогрессирование болезней.
Надежда состоит в том, что, понимая больше о механизмах, которыми нейроны изменяют размер, будет возможно определить и преследовать новые стратегии замедления или остановки моторной смерти нервной клетки.Это исследование предполагает, что мотонейроны могли бы изменить свои особенности как ответ на болезнь в попытке дать компенсацию за потерю функции. Однако, эти изменения могут привести к ранней смерти нейрона. Кроме того, исследование поддерживает идею, что самые уязвимые мотонейроны претерпевают уникальные изменения, которые могли бы повлиять на их способность выжить.
Исследование, проводимое Университетом Райта, включило идентификацию и измерение изменений размера типов мотонейрона в модели мыши семейного АЛЬСА. Мотонейроны были исследованы в каждой ключевой стадии болезни, чтобы наблюдать, когда и где эти изменения начинаются, и как они прогрессируют через полноту болезни. Определенные антитела использовались в качестве маркеров, чтобы связать со структурой мотонейронов так, чтобы они могли быть легко рассмотрены под мощными микроскопами, и компьютерная программа выполнила трехмерное измерение размера и форму клеточного тела мотонейрона.Важно отметить, что исследование было выполнено только в одной модели мыши, которая была самой агрессивной моделью мыши АЛЬСА.
Будущая работа должна сосредоточиться на других моделях мыши АЛЬСА, чтобы определить, как релевантный эти результаты, вероятно, переведут в человеческих пациентах.Шериф М. Элбэзайоуни, ведущий следователь на исследовании прокомментировал потенциальные области для дальнейшего исследования:«Этот подход исследования мог быть применимым не только к АЛЬСУ, но также и к другим нейродегенеративным заболеваниям, таким как болезнь Альцгеймера и болезни Паркинсона.
Это новое понимание могло помочь нам определить новые терапевтические цели улучшения выживания мотонейрона».