Ученые из Ливерпульского университета обнаружили, что мышечные клетки, пораженные мышечной дистрофией, содержат высокий уровень фермента, который ухудшает восстановление мышц. Это открытие представляет собой новую цель для потенциальных лекарств от болезни, от которой в настоящее время нет лекарства.
Мышечная дистрофия (МД) – это наследственное генетическое заболевание, которое постепенно вызывает ослабление мышц. Мышечная дистрофия Дюшенна (МДД) является наиболее распространенным и одним из самых тяжелых типов заболевания. В Великобритании около 2500 человек живут с МДД, который обычно поражает мальчиков в раннем детстве и приводит к прогрессирующему ухудшению инвалидности и преждевременной смерти.
При МДД стволовые клетки, которые обычно восстанавливают поврежденные мышцы, повреждаются по причинам, которые остаются неясными. В этом новом исследовании, опубликованном в Scientific Reports, исследователи изучили молекулярный состав окружающей среды, в которой находятся эти мышечные стволовые клетки, чтобы выяснить, может ли это быть причиной нарушения функции.
Используя методику, называемую протеомикой, для изучения измененных уровней белка в мышечных клетках мышей, команда определила ферментный белок, называемый нейтрофильной эластазой, который, как было обнаружено, более распространен в дистрофических мышцах, чем в здоровых мышцах.
Эластаза расщепляет несколько белков, содержащихся в соединительной ткани различных органов, включая мышцы. Фермент вырабатывается лейкоцитами, называемыми нейтрофилами, которые играют важную роль в воспалительных и иммунных ответах и могут быть ключевым фактором развития мышечной дистрофии.
Затем в экспериментальных условиях исследователи продемонстрировали, что повышенный уровень эластазы резко снижает выживаемость и функционирование мышечных стволовых клеток в культуре.
Ведущий исследователь доктор Дада Писконти из Института интегративной биологии университета сказал: "Наши результаты свидетельствуют о важности воспаления при мышечной дистрофии и предполагают, что повышенный уровень эластазы может играть ключевую роль в прогрессирующей мышечной дегенерации, наблюдаемой у пациентов с МДД.
"Хотя от мышечной дистрофии нет лекарства, улучшения в лечении могут помочь контролировать симптомы и улучшить качество жизни. Наши следующие шаги – выяснить, являются ли препараты, нацеленные на эластазу, эффективными и безопасными в качестве потенциального лечения этого заболевания."
Исследование «Уровни и активность эластазы увеличиваются в мышцах с дистрофией и ухудшают выживаемость, пролиферацию и дифференцировку миобластных клеток» опубликовано в журнале Scientific Reports.