Открытие у мышей имеет последствия для пациентов с АЛЬСОМ, также известным как болезнь Лу Герига.Изданный в Журнале Нейробиологии, исследовательская группа, во главе с Грегорио Вальдесом, доцентом в Политехническом институте и университете штата Вирджиния Научно-исследовательский институт Carilion и в Отделе Биологических наук в Политехническом институте и университете штата Вирджиния, описывает фактор роста под названием FGFBP1, который спрятался мышечными волокнами и поддерживает нейромускульные соединения – критический тип синапса, который позволяет спинному мозгу общаться с мышцами, посылая сигналы из центральной нервной системы, чтобы создать движения.АЛЬС ударяет приблизительно 6 000 человек в США каждый год, по данным Ассоциации АЛЬСА.В моделях мыши АЛЬСА фактор роста, связанный с иммунной системой, названной TGF-бетой, появляется и препятствует тому, чтобы мышцы прятались, факторы должны были поддержать свои связи с нейронами.
«TGF-бета – upregulated в АЛЬСЕ и в свою очередь блокирует выражение FGFBP1, который выпущен мышечными волокнами, чтобы сохранить целостность нейромускульного соединения», сказал Вальдес. «Тело пытается помочь себе, производя больше TGF-беты. К сожалению, TGF-бета накапливается в синапсе, где это блокирует выражение FGFBP1, ускоряя вырождение нейромускульного соединения».FGFBP1 также постепенно уменьшается во время старения, но более круто в АЛЬСЕ, из-за TGF-беты накапливается в синапсе, по словам Томаса Тэеча, постдокторанта в лаборатории Вальдеса и co-first автора исследования.Милагрос Тенга, постдокторант в лаборатории Вальдеса также способствовал этому открытию и является также co-first автором в газете.
У людей АЛЬС прогрессирует быстро, нападая на нервные клетки тот контроль произвольно сокращающиеся мышцы. В конечном счете все мышцы под добровольным контролем затронуты, и люди теряют свою силу и способность переместить их руки, ноги и тело, согласно Национальному Институту Неврологических расстройств и Удара.Большинство людей с АЛЬСОМ умирает от нарушения дыхания, обычно в течение трех – пяти лет от начала признаков.
«Наши результаты предполагают, что планирование для этих молекул может позволить этим важным синапсам оставаться в месте и замедлять прогрессию АЛЬСА», сказал Вальдес.