«В то время как скелетные мышцы сильно затронуты в АЛЬСЕ, глазные мышцы намного менее затронуты, чем мышцы конечности. В нашем исследовании мы смотрели на то, почему», говорит Вахид М. Аранди, докторант в Отделе Интегральной Медицинской Биологии и Отделе Клинических Наук, Офтальмологии. «Что мы нашли, были внутренние различия между конечностью и глазными мышцами относительно выражения определенных белков сигнала, вовлеченных в развитие и живучесть нейронов. Эти различия, вместе с тем, что нейромускульные соединения глазных мышц кажутся лучше способными сохранить эти белки сигнала, известные как нейротрофические факторы, могли бы играть роль в сохранении функции глазной мышцы во время АЛЬСА».АЛЬС, как правило – нейродегенеративное заболевание последнего начала, приводя к прогрессивной трате мышц, речи и глотанию трудностей.
Смерть, как правило, происходит в течение 3 – 5 лет после начала признака, главным образом из-за нарушения дыхания. В Швеции среднее количество новых случаев АЛЬСА в год 2.4 на 100 000 жителей, но из-за короткой продолжительности болезни есть приблизительно 6-9 пациентов с АЛЬСОМ на 100 000 жителей в любое время.
Главная цель исследования Вахида М. Аранди состояла в том, чтобы исследовать, как АЛЬС развивается (патофизиологическим образом) с точки зрения мышц. В его исследовании Вахид М. Аранди сосредоточился на выражении и распределении ключевых нейротрофических факторов и так называемых белков Wnt в мышцах глаза и конечности. Он занялся расследованиями, как возможные изменения могли бы быть связаны и с АЛЬСОМ и со старением. И нейротрофические факторы и изменения белка Wnt были вовлечены в несколько нейромускульных и неврологических болезней, включая АЛЬС.
«АЛЬС традиционно рассмотрели как, прежде всего, болезнь мотонейрона. Однако накопление данных указывает, что потеря контакта между аксонами нерва и мышечными волокнами происходит рано, задолго до смерти мотонейронов», объясняет Вахид М. Аранди. «Это означает, что мышечные волокна могут быть тем, что начинает вырождение мотонейрона.
Эти результаты принудили к изменяющемуся центру в исследовании АЛЬСА от одних только мотонейронов также включать мышечные волокна и нейромускульные соединения».