В легких, затронутых муковисцедозом (CF), слизь неправильна, и очищающий легкое процесс терпит неудачу. Этот дефицит может способствовать инфекциям легких и воспламенению, которые вызывают серьезную, сокращающую жизнь болезнь у людей с CF.
В новом исследовании, опубликованном на Слушаниях Национальной академии наук (PNAS) Ранний Выпуск, Университет исследователей Айовы во главе с Майклом Уэлшем, Мэриленд, директора UI Pappajohn Биомедицинский Институт, преподаватель внутренней медицины в Медицинском колледже УИ Карвера и Говард Хьюз занялись расследованиями Медицинский следователь Института, и Линда Остедгэард, доктор философии, как CF изменяет структуру слизи, произведенной в проходах воздушной трассы. Исследование сосредоточилось на двух формирующих гель белках муцина, MUC5B и MUC5AC, которые являются главными компонентами слизи воздушной трассы.
Изучая эти два белка у свиней, исследователи нашли, что у них есть отличные и различные структуры и происхождение. MUC5B произведен подслизистыми гландами в форме берегов, в то время как MUC5AC спрятался бокаловидными клетками как тонкие нити и тонкие листы. Исследование также показало, что, как только эти два типа белка слизи появляются на поверхность воздушной трассы, они объединяются так, чтобы берега MUC5B были частично покрыты листами MUC5AC. Эта полная структура может быть полезной для завоевания и прояснения вдохнувших частиц.
Однако в воздушных трассах свиньи, которые затронуты CF, эти муцины выглядят по-другому. Берега MUC5B становятся запутанными, и часто заполняют подслизистые трубочки железы и не отделяют правильно, и листы MUC5AC больше и более в изобилии.
«Мы обычно думаем о слизи, которая покрывает воздушные трассы как гомогенный материал», говорит Остедгэард, преподаватель научного сотрудника UI внутренней медицины, и первый автор исследования. «Эта работа показывает, что у слизи от подслизистых гланд и слизи от бокаловидных клеток есть различные морфологические структуры. Эти структуры могут служить различным целям в очищающихся макрочастицах и бактериях от наших легких. Наше исследование также показывает, как эти структуры неправильны при муковисцедозе, объясняя, почему пациенты с этой болезнью испытывают затруднения при прояснении слизи от их легких».
Следующий шаг должен будет понять, почему воздушные трассы производят эти различные типы структур слизи и учатся, играют ли различные структуры слизи на самом деле роль в заболевании легких CF и других болезнях воздушной трассы как астма и хроническая обструктивная болезнь легких«Наши наблюдения заставляют нас думать по-другому о том, как слизь функционирует в воздушной трассе, и как это могло бы измениться при заболеваниях легких как муковисцедоз», говорит Остедгэард. Лучшее понимание структуры и надлежащая функция слизи воздушной трассы могли бы помочь нам понять, как неправильная слизь развивается в CF, и даже укажите нам на новые способы лечить или предотвратить заболевание легких."