АЛЬС, также известный как болезнь Лу Герига, затрагивает больше чем 12 000 человек в США, по данным Национальных Институтов Здоровья. Это, как правило, ударяет между возрастами 40 и 70, по данным Ассоциации АЛЬСА. Нет никаких эффективных лечений, и большинство пациентов болеет параличом и умирает в течение пяти лет после диагноза.
Чтобы понять АЛЬС, исследователей в Совете управляющих Кедров Синая Регенеративный Институт Медицины создают вызванные плюрипотентные стволовые клетки (iPSCs) полученный из клеток кожи пациентов. Изменяя несколько генов в камерах пациентов, следователи могут возвратить эти клетки к своему эмбриональному, или стволовая клетка, государство. Эти специально спроектированные стволовые клетки воспроизводят неопределенно в лабораторных блюдах, где их отклонения и процессы могут быть исследованы подробно.
В случае АЛЬСА эти клетки используются, чтобы вырастить спинные мотонейроны и изучить их.Многоцентровая команда во главе с Клайвом Свеннсеном, доктором философии, и Ричи Хо, доктором философии, нашла, что iPSC версии спинных мотонейронов, как правило, раньше моделировали, АЛЬС напоминают незрелые или эмбриональные нейроны больше, чем зрелые взрослые нейроны во взрослых, затронутых болезнью. В подробном анализе больших наборов генов следователи также показали, как АЛЬС может повлиять на нейроны, как они становятся зрелым и усиливают возрастные изменения.Взятый вместе, результаты предлагают, чтобы следователи создали способы изменить iPSC версии спинных мотонейронов, чтобы более тесно напомнить более старые версии, найденные во взрослых пациентах АЛЬСА, сказали ученые. «Используя мотонейроны, чтобы смоделировать неврологическую болезнь может потребовать их старения в блюде», сказал Хо, первый автор статьи об исследовании, опубликованном онлайн 18 июля в журнале Nature Neuroscience.
Чтобы помочь исследователям заняться задачей старения стволовых клеток, группа определила серию генетических маркеров, чтобы оценить зрелость клетки и возраст.«Зная образцы экспрессии гена, которые определяют взрослые мотонейроны в спинном мозге, мы можем выдвинуть iPSC-полученные мотонейроны в правильном направлении в чашке Петри», сказал Свеннсен, директор Совета управляющих Кедров Синая Регенеративный Институт Медицины и преподаватель Медицины и Биомедицинских Наук.
Свеннсен был ведущим автором статьи.