«Это – первая бумага, которая покажет, что вместо того, чтобы быть ‘вторым хитом’, чтобы помочь начать болезнь, блокируя один только синтез липида – без другого оскорбления легких – может спровоцировать фиброзное отпугивание», сказал профессор Росса Саммера Медицины в Университете Томаса Джефферсона и враче-исследователе в Джейн и Леонарде Кормане Дыхательный Институт.«Это предполагает, что отказ произвести липиды, возможно из-за травмы или возрастных метаболических изменений в клетках легкого, может быть недооцениваемым процессом в развитии фиброза легкого, тот, который может также предложить новый и потенциально более легкий путь к новому лечению этой болезни», сказал, доктор Ромеро приводят автора и NIH-финансируемого следователя на исследовании, опубликованном 21-го февраля в американском Журнале Дыхательной Клетки и Молекулярной биологии.Сурфактанты или липиды, произведенные в ткани легкого, позволяют воздушным трассам раздувать и выкачивать легко. На самом деле сурфактанты часто – одно из первого лечения, предоставленного преждевременному младенцу, чтобы помочь гарантировать, чтобы легкие раздули и развивались правильно.
Кроме того, все клетки в легком нуждаются в липидах как в сигнальных молекулах и построить их внутренние и внешние мембраны. Но в более ранней работе доктор Саммер и доктор Ромеро показали, что, когда ткань легкого повреждена – вещами как вирусная инфекция, ингаляция макрочастицы или другие оскорбления – клетки легкого в конечном счете прекращают производить липиды, чтобы сохранить энергию для других клеточных ремонтных работ.
В этом исследовании команды доктора Саммера и доктора Ромеро использовали препарат, который запретил производство липида в легком и показал, что один только этот препарат был способен к подстрекательству фиброза легкого. В обратном эксперименте группа показала, что, увеличивая производство липида в легких животных, уже раненных и заболевая легочным фиброзом, царапающее легкое могло быть уменьшено на 70-80 процентов.Фиброз легкого, как думают, также появляется, когда сеточка endoplasmic (ER) в клетках легкого становится подчеркнутой и больше не может правильно сворачивать и разворачивать белки. «Мы думаем, что хроническое напряжение ER могло бы последовать из-за неспособности клеток произвести достаточные липиды, чтобы поставлять их огромное количество мембран ER.
Без соответствующих магазинов липида ER не может правильно произвести или удалить поврежденные белки из клетки в лизосомы, в результате повредить, накапливается в этих клетках легкого, приводящих к необратимому фиброзу».Доктор Саммер и коллеги в настоящее время работают, чтобы развивать терапию, которая могла восстановить производство липида в легких легочных больных фиброзом и замедлить фиброзный процесс.
Поскольку у врача, который лечит пациентов с легочным фиброзом в мультидисциплинарной клинике в Джефферсоне, исследование, есть безотлагательность. «Я хотел бы иметь возможность предложить моим пациентам лучшие возможности для этой болезни», сказал он.